혈우병은 유지치료의 도입과 치료제 발달로 만성질환으로 넘어가는 과도기를 맞고 있다. 치사율 80%를 육박했던 백혈병이 글리벡이라는 약제를 만나며 '죽음의 병'이란 타이틀을 벗어던졌듯 혈우병 역시 유지요법을 적용하면서 비슷한 과정을 밟고 있다.

혈우병은 반복적인 내부 출혈로 인해 부득이하게 수술이 필요한 경우가 많은 질환 중 하나다. 그 중에서도 중증 혈우병의 경우 관절 내 출혈과 연부조직, 근육 내 출혈이 순차적으로 높은 비율을 보이고 있다.

메디팜스투데이는 혈우병 국제가이드라인 저자이자 세계혈우병연맹 소속 회원으로 활동 중인 아돌포 이나스 볼페 교수(콜롬비아 Fundacion SantaFe 대학병원장)를 만나 혈우병 환자의 근골격계 합병증 관리와 출혈 시 이에 대응하는 의료 환경에 대해 들어봤다.

출혈로 인해 수술이 필요할 경우에는 다제적으로 팀을 꾸리는 것이 중요하다. 응고인자 접근성이 떨어지는 경우, 치료 순응도가 떨어지는 경우, 정맥제제로 주사투여가 어려운 경우가 있는데 이 경우 협진을 통한 팀워크가 중요하다. 협진은 오랫동안 일관되게 추진하는 것이 중요하며 그래야 환자의 출혈 경향을 예방하는 효과를 얻을 수 있다.

-협진 시스템의 중요성을 강조하셨는데 더 구체적으로 설명해 달라.

때문에 원활한 협진이 필요하다. 협진을 위해서는 체계적인 계획을 세워야 한다. 이를테면 혈우병 환자는 응고인자 생성 원천이 사라진 간이식 환자와 유사한데 간이식 수술 경험이 풍부한 마취과 의사가 있다면 큰 도움이 될 수 있다. 또한 고용량 진통제와 응고인자가 필요하기 때문에 통증전문관리 의료진, 약물투여를 돕는 간호부와 협력도 중요하다.

수술 전에는 환자의 응고인자활성도 및 항체 검사를 선행해야 하며 충분한 양의 응고인자 제제를 확보해야 한다. 응고인자 활성화 수준을 지혈에 필요한 수준으로(혈우병 A: 80~100%, 혈우병 B: 60~80%)유지해야 하며 수술 후에도 적정 수준으로 유지시켜 주어야 한다. 수술 등 응급상황에서 고용량 혈액응고제제는 즉각적인 대처를 돕는데 도움이 된다. 

-결국 환자가 수술대 위로 올라가지 않기 위해서는 관리가 중요한 것 같다.

다만 응고인자 투여를 하더라도 예상할 수 없는 환자의 출혈이 있기에 수술환경을 개선하려는 노력이 동반되어야 한다.

-한국의 경우 혈우병성 관절병증 환자가 1200명에 이르고 있다. 수술센터는 3개에 불과한 상황이다.

혈우병 환자들은 출혈 통제와 진단을 받기 위해 정부와 산업계가 파트너쉽을 찾아야 한다. 대화를 통해 바라보는 가치의 합의점을 찾아야 할 것이다.

더불어 집중적으로 의료진을 양성해 환자 치료에 적합한 의료진의 수요를 맞추는 것 역시 중요하다.

-최근 국제혈우병가이드라인에서는 근골격계 합병증 위험을 고려해 유지요법 시행을 권고하고 있는데?

의료진들 사이에서 유지요법의 필요성에 대해서는 각각 다른 견해를 보이고 있다. 많은 의사들이 약에 대한 가격을 고려하고 있어 쉽지 않은 문제다.

나의 경우 환자 관찰을 위해 슬럼본 앨라스틱(응고반응을 보는 기법)을 사용하는데 이를 통해 출혈 가능성을 예측하기도 한다. 적절한 시기에 적절한 응고인자 투여가 가능하다면 이런 방법을 사용할 수 있다.

-약물의 가격적인 부담 외에 환자 모니터링을 중요하게 생각하는 이유가 있다면?

혈우병 환자나 가족이 원하는 것은 독립적인 생활이다. 주도적으로 삶을 운영하고 싶어 한다. 그래서 장기지속형 응고인자들이 혈우병 치료에 중요한 역할을 할 것으로 보인다.

과거에는 단순히 환자의 생존에 급급해 치료를 했다면 이제는 다수의 혈액응고인자 제품들이 나와 환자 삶의 질을 개선하고 있다.